Акромегалия у ребенка. Акромегалия и гигантизм у детей. Причины развития болезни

Выявление причин и лечение акромегалии и гигантизма наряду с ранней диагностикой является важной задачей современной медицины.

Ведь акромегалия – заболевание, которое характеризуется прогрессирующей инвалидизацией и сокращением продолжительности жизни. Методов профилактики этого заболевания не существует.

Акромегалия и гипофизарный гигантизм впервые получили описание как самостоятельные заболевания в конце XIX века во Франции.

Акромегалия – болезнь, при которой избыточное продуцирование СТГ (соматотропного гормона роста) приводит к непропорциональному разрастанию костно-хрящевых тканей, изменению органов.

Кроме того, наблюдаются обменные нарушения, дисфункция дыхательной системы и системы кровообращения. Страдают и эндокринные железы.

Заболевание носит хронический характер и развивается у людей старше 20 лет, когда физиологический рост органов уже закончен.

Рост ребенка в данном случае отличается в большую сторону по сравнению со сверстниками. У нелеченых пациентов, достигших постпубертатного возраста, в 100% случаев гигантизм переходит в акромегалию.

Статистика свидетельствует, что чаще заболевание развивается на рубеже 20 — 40 лет, хотя возникновение акромегалии у шестидесятилетних пациентов тоже не является редкостью. Мужчины болеют реже, чем женщины.

Причины и симптомы, диагностика акромегалии подробно изучены и описаны в медицинской литературе.

Этиология акромегалии

Какими заболеваниями и состояниями может вызываться акромегалия? Так как патология достаточно изучена, этиология определяется разными факторами.

Гипофизарные опухоли

Под опухолями гипофиза имеются в виду аденокарцинома или аденома. В 95% всех случаев акромегалия обусловлена именно этими состояниями. В продуцируется гипофизом.

У детей от гормона роста зависит формирование скелета, рост мышц, у взрослых он контролирует основные виды обменных процессов.

Выработку СТГ гипофизом регулирует гипоталамус с помощью специальных веществ: соматолиберин увеличивает образование СТГ, напротив, замедляет соматостатин.

Современная наука, изучив патогенез акромегалии, утверждает: образование аденомы гипофиза – сложный процесс, вызванный генетическими мутациями в организме.

В норме в структуре гена есть участки, подавляющие неконтролируемое размножение опухолевых клеток (иммуносупрессоры).

При возникновении мутаций эти участки изменяются или утрачиваются, что вызывает инициацию роста опухолевых клеток.

С другой стороны, мутируют и активизируются гены (протоонкогены), отвечающие за дифференцировку клеточных структур.

Этот процесс тоже способствует опухолевым изменениям клеток.

Этот каскад вызывает независимую и постоянную гиперпродукцию СТГ. Под влиянием хронически повышенных показателей СТГ запускается образование факторов роста в печени, хрящах и костях.

От избытка соматотропина стимулируется образование факторов роста в печени и в костно-хрящевой системе.

Как следствие — начинают усиленно расти и утолщаться хрящи, кости и окружающие их мягкие ткани. Именно эти процессы формируют основную клиническую картину акромегалии.

Кроме этого, существует еще ряд заболеваний, провоцирующих патологию:

1. Новообразования, секретирующие СТГ, локализуются вне гипофиза. Составляют не более 2 процентов. Это онкологические , глоточной области, женской половой системы, легких, новообразования внутри черепа. Механизмы патологического процесса аналогичны таковым при гипофизарной аденоме.
2. , избыточно продуцирующие соматолиберин (ганглионеврома).
3. Опухоли вне гипоталамуса, избыточно продуцирующие соматолиберин – рак легкого, злокачественные новообразования в бронхах, желудке, кишечнике, поджелудочной железе.
4. Воспалительные процессы в центральной нервной системе, приводящие к избыточной секреции гипоталамусом соматолиберина без возникновения опухоли.

Редкой причиной развития акромегалии могут быть наследственные патологии: синдром Мак-Кьюна – Олбрайта, синдром Карни, семейная акромегалия, синдром МЭН-1

Для справки!

Развитие беременности с патологией может быть одним из факторов, способствующих нарушению секреции гормона роста.

Клинические проявления

Большинство больных акромегалией предъявляет следующие жалобы:

1. Увеличение конечностей: пальцы рук и ног становятся крупнее, утолщаются фаланги, размер ноги увеличивается в длину и ширину.
2. Укрупнение черт лица – самый яркий симптом акромегалии. Увеличенные уши, нос, надбровные дуги создают впечатление «суровости» лица пациента.

Сопутствующие симптомы следующие:

• головная боль – носит постоянный, изнуряющий характер;
• суставные боли и парестезии;
• изменение голоса (становится более низким, грубым);
• повышенная потливость и отеки;
• быстрая утомляемость, снижение либидо, потенции
• нарушения менструального цикла, бесплодие;
• нарушения зрения
• одышка, синдром апноэ
• боли в области сердца

При проведении осмотра врач может обнаружить следующие симптомы акромегалии:

• изменение лица, конечностей;
• диастема – расширение промежутков между зубами;
• прогнатизм (выпячивание нижней челюсти), приводящий к изменению прикуса;
• повышенное оволосение кожи (),
• избыточная влажность кожных покровов, себорея, бородавки;
• признаки нарушения тактильной, болевой чувствительности;
• увеличение щитовидной железы;

Также клиническая картина выражается в следующих проявлениях:

1. Синдром карпального канала – обусловлен сдавливанием запястных нервов разросшимися тканями.
2. Проксимальная миопатия – приводит к снижению работоспособности и утомляемости.
3. Нарушение остроты зрения до полной потери – при больших размерах аденомы, дисфункция зрачка, опущение века.
4. Деформация суставов, артриты.
5. Лакторея и повышение артериального давления.

Это признаки, которые определяются на первых этапах обследования и при сборе анамнеза.

Диагностика

При проведении диагностических исследований могут наблюдаться следующие показатели:

1. Изменения на ЭКГ, кардиомегалия, ИБС.
2. Нарушения липидного профиля – увеличение уровня триглицеридов, ХС.
3. Расстройство обмена углеводов. Возникающий в 25% случаев диабет характеризуется невосприимчивостью к традиционной инсулинотерапии.
4. Дисфункция обмена минералов — холелитиаз, уролитиаз.
5. Дисфункция щитовидной железы или снижение секреции гормонов, гипотиреоз.
6. Надпочечниковая недостаточность.
7. Злокачественные новообразования толстого кишечника.

Обнаружение заболевания на ранних стадиях затруднено, поскольку клинические проявления акромегалии становятся заметными только через 5 — 7 лет после начала болезни, а многие из симптомов неспецифичны.

Основными критериями для постановки диагноза акромегалия являются:

1. Увеличение уровня соматотропного гормона в крови после нагрузочного теста с глюкозой.
2. Увеличение уровня инсулиноподобного ростового фактора в крови.
3. Вследствие увеличения размеров гипофиза на рентгенограмме черепа в боковой проекции наблюдается увеличенное турецкое седло.
4. Обнаружение при проведении МРТ, компьютерной томографии.
5. Увеличение размеров стопы, обусловленное разрастанием мягких тканей.

Стресс, заболевания почек, диабет первого типа (инсулинзависимый), голодание в течение длительного времени могут повысить уровень соматотропина натощак.

Результат в таком случае расценивается не в пользу патологического синтеза СТГ.

Современные методы лечения

Цель лечения при акромегалии – нормализовать СТГ до 2,5 нг/мл, снизить ИФР-1 до нормального.

Диабетические нарушения, осложнения со стороны сердца и сосудов, злокачественные новообразования приводят к смерти 50% пациентов с акромегалией при отстуствии лечения уже в возрасте 45 — 50 лет.

Если же диагностика была своевременна, и проведена адекватная терапия, то частота смертности уменьшается в 5 раз.

Акромегалия представляет собой заболевание нейроэндокринного характера, развитие которого обусловлено чрезмерно интенсивным продуцированием соматотропина, именуемого в народе гормоном роста. При этом, как правило, увеличиваются только отдельные части тела пациента. Данная патология встречается крайне редко и доставляет больным немало мучений, как физического, так и психологического характера.

Краткая характеристика патологии

Акромегалия развивается, как правило, при опухолевых новообразованиях, локализованных в передней доле гипофиза, ответственной за выработку соматотропина. У пациентов, страдающих данной патологией, изменяются черты лица (становятся более крупными), увеличиваются кисти и размер стопы. Кроме того, патологический процесс сопровождается мучительными суставными и , наблюдаются нарушения в работе репродуктивной системы.

Важно ! Такому заболеванию, как акромегалия, подвержены только пациенты взрослого возраста. Патология начинает развиваться по завершению полового созревания и роста организма!

Согласно статистическим данным, в наибольшей степени акромегалии подвержены пациенты в возрастной категории от 40 до 60 лет. Патологический процесс характеризуется постепенным, замедленным течением. В большинстве случаев, недуг диагностируют спустя 6-7 лет с начала его развития, что существенно затрудняет последующее лечение.

Медики выделяют следующие стадии развития патологического процесса :

1. На первой стадии болезнь протекает в латентной, скрытой форме, и выявить изменения можно только при проведении .
2. На данном этапе симптоматика, характерная для патологии, проявляется особенно ярко.
3. На третьей стадии происходит увеличение опухолевого новообразования, расположенного в передней доле гипофиза. При этом сдавливаются соседние мозговые отделы, что вызывает проявление специфических признаков, таких как нарушения зрительной функции, расстройства нервного характера, .
4. Последняя четвертая стадия акромегалии характеризуется развитием кахексии и полным истощением организма больного.

Повышенная концентрация соматотропина способствует развитию сердечно-сосудистых, легочных и онкологических заболеваний, которые часто становятся причиной гибели пациентов, страдающих акромегалией.

Причины акромегалии

Спровоцировать нарушения в нормальной работе гипоталамуса, а, следовательно, и развитие акромегалии, по мнению докторов, могут следующие факторы :

• расстройства психического характера;
• осложненная беременность и внутриутробные патологии развития;
• перенесенные инфекционные или вирусные заболевания;
• наличие опухолевых новообразований доброкачественного или же злокачественного происхождения, оказывающих воздействие на работу нервной системы;
• нарушения в деятельности эндокринной системы;
• повышенная чувствительность к соматотропину;
• патологические процессы секреции данного гормона в области внутренних органов;
• травматические повреждения центральной нервной системы;
• наследственная предрасположенность;
• аденома гипофиза;
• кистозные новообразования, локализованные в районе головного мозга.

Обратите внимание: По мнению медиков, половая принадлежность пациента также оказывает влияние на вероятность развития акромегалии. В наибольшей степени данной патологии подвержены представительницы прекрасного пола.

Симптомы акромегалии

Как правило, симптоматика акромегалии проявляется на второй стадии течения патологического процесса. Признаки данного заболевания достаточно специфичны, а потому не заметить их сложно.

В большинстве случаев, у больных, страдающих акромегалией, проявляются следующие клинические симптомы :

Обратите внимание: Практически у всех больных с диагностированной акромегалией проявляются признаки, характерные для заболевания сахарным диабетом, что связанно с эндокринными расстройствами.

Кроме того, у пациентов при акромегалии изменяется и строение скелета, увеличиваются межреберные промежутки, искривляется позвоночный столб, а грудная клетка становится заметно больше и шире.

У представительниц прекрасного пола отмечаются и , возможно наступление раннего . У мужчин, страдающих данным недугом, происходит расстройство эректильной функции, развивается . Репродуктивная система при акромегалии серьезно поражается, поэтому, как правило, люди с таким диагнозом, имеют проблемы с естественным зачатием.

Чем опасна патология?

Помимо того, что акромегалия сама по себе портит внешность пациента и существенно понижает качество его жизни, при отсутствии правильного лечения, данная патология еще и может спровоцировать развитие крайне опасных осложнений.

В большинстве случаев, длительное течение акромегалии приводит к появлению следующих сопутствующих заболеваний:

Обратите внимание: Почти у половины больных, страдающих акромегалией, отмечается развитие такого осложнения, как .

Нарушения зрительных и слуховых функций, характерные для данной патологии, могут стать причиной полной глухоты и слепоты пациента. Причем эти изменения будут носить необратимый характер!

Акромегалия многократно повышает риски появления опухолевых злокачественных новообразований, а также различных патологий внутренних органов. Еще одно опасное для жизни больного осложнение акромегалии – это синдром остановки дыхания, который, в основном, происходит в состоянии сна.

Именно поэтому пациент, желающий сберечь свою жизнь, при проявлении первых же признаков, указывающих на акромегалию, должен обратиться за профессиональной помощью к квалифицированному специалисту - эндокринологу!

Как выявить заболевание?

В большинстве случаев, специалист может заподозрить наличие акромегалии уже по внешнему виду пациента, характерным симптомам и в ходе анализа собранного анамнеза. Однако, для постановки точного диагноза, определения стадии патологического процесса и степени поражения внутренних органов, больным назначают следующие диагностические исследования:

• на выявление показателей гормона соматотропина;
• головного мозга;
• черепа.

Важно ! Основным методом диагностики является проведение анализа на соматотропин с использованием глюкозы. Если гипофиз функционирует нормально, глюкоза способствует понижению показателей соматотропина, в противном случае уровень гормона, напротив, растет.

Для выявления сопутствующих осложнений, спровоцированных развитием акромегалии, проводятся такие дополнительные диагностические мероприятия:

• лабораторное исследование ;
• внутренних органов.

После проведения комплексной диагностики специалист может не только поставить точный диагноз, но и выявить наличие сопутствующих заболеваний, что позволяет назначить больному максимально полный и адекватный для конкретного случая терапевтический курс!

Методы лечения акромегалии

Основная задача медиков при диагностировании акромегалии – это добиться стойкой ремиссии, а также нормализовать процессы продуцирования соматотропина.

Для этих целей могут использоваться следующие методы:

• прием медикаментозных средств;
• лучевая терапия;
• хирургическое лечение.

Важно ! В большинстве случаев, эффективная борьба с данным заболеванием требует проведения комплексной комбинированной терапии .

Консервативные методы

Для подавления чрезмерно интенсивного продуцирования гормона роста больным назначают курс гормональной терапии с применением искусственных соматостатиновых аналогов. Часто пациентам прописывают и такой препарат, как Бромокриптин, направленный на продуцирование дофамина, подавляющего процессы синтезирования гормона соматотропина.

При наличии характерных осложнений и сопутствующих заболеваний проводится соответствующее лечение симптоматического характера, схема которого разрабатывается для каждого пациента индивидуально.

Хорошие результаты показало применение лучевой терапии . Данная процедура представляет собой воздействие на поврежденный участок гипофиза специфическими гамма-лучами. Согласно статистическим данным и проведенным клиническим исследованиям, показатели эффективности этой методики составляют около 80%!

Один из наиболее современных способов консервативной борьбы с акромегалией – рентгенотерапия . По мнению специалистов, воздействие рентгеновских волн способствует активному подавлению роста опухолевых новообразований и продуцированию соматотропина. Полный курс рентгенотерапии позволяет добиться стабилизации состояния пациента и устранения характерной для акромегалии симптоматики, даже черты лица больного несколько утончаются!

Хирургические методы лечения акромегалии

Хирургическое вмешательство при акромегалии показано при значительных размерах опухолевого новообразования, быстром прогрессировании патологического процесса, а также в случае отсутствия результативности методов консервативной терапии.

Важно ! Хирургическая операция является одним из самых эффективных методов борьбы с акромегалией. Согласно статистическим данным, 30% прооперированных пациентов полностью излечились от заболеваний, а у 70% больных наблюдается стойкая, продолжительная ремиссия!

Хирургическое вмешательство при акромегалии представляет собой операцию, направленную на удаление гипофизного опухолевого новообразования. В особенно сложных случаях, может потребоваться проведение повторной операции или же дополнительный курс медикаментозной терапии.

Как предупредить патологию?

В целях предупреждения развития акромегалии медики советуют придерживаться следующих рекомендаций.

Акромегалия - редкое и опасное заболевание, чреватое целям рядом осложнений. Однако, своевременная диагностика и грамотное, адекватное лечение позволяет добиться стойкой ремиссии и вернуть пациента к полноценной, привычной жизни!

Совинская Елена, медицинский обозреватель

Которые приводят к избыточному образованию гипофизарного гормона роста.

Акромегалия является редким заболеванием в медицинской практике. Она проявляется в виде укрупнения некоторых частей лица и конечностей (уши, губы, язык, нижняя челюсть, пальцы руки, стопы).

Патология начинает развиваться после окончания естественного роста человека. От начала заболевания до явного наличия четкой симптоматики может пройти 5–7 лет. Другими словами, первые признаки аномального состояния организма проявляются ближе к 30 годам жизни.

Причины развития акромегалии

Акромегалия – это нейроэндокринное заболевание, возникающее из-за нарушения гормонального дисбаланса и гиперфункционирования гипофиза. Мозговой придаток в виде округлого образования (гипофиз) вырабатывает гормон роста (соматотропный гормон), который обеспечивает правильное и пропорциональное развитие тканей, мышц и костного аппарата, отвечает за водно-солевой, липидный и углеводный обмен. Уровень соматотропного гормона в кровеносном русле здорового организма меняется в течение дня. Так, в утренние часы концентрация биологически активных веществ достигает верхней границы нормы.

У больных, которые страдают акромегалией, отмечается переизбыток соматотропного гормона и фиксируется его суточное непропорциональное колебание. Процесс дисбаланса происходит следующим образом. Клетки гипофиза по определенной причине перестают «подчиняться» гипоталамусу, который контролирует скорость их роста и размножения. Вследствие этого происходит их ускоренное развитие, что приводит к активной и продуктивной выработке «сигнального химического вещества», которое отвечает за поддержку нормального гомеостаза.

Разрастание ткани ведет к образованию аденомы гипофиза. Это доброкачественная опухоль, которая хоть и не вызывает метастазы, но может достигать значительных размеров.

Основные причины развития заболевания:

• доброкачественные или злокачественные новообразования гипоталамуса (опухоли, кисты, гематомы);
• черепно-мозговая травма, ушиб и сотрясение мозга ;
• некоторые ЛОР патологии (частые синуситы, гаймориты);
• наследственный фактор.

Иногда акромегалия может сочетаться с другими заболеваниями, такими как, синдром Розенталя-Клопфера (гигантизм и наличие дополнительной утолщенной складки на затылке) и синдром Сотоса (увеличение внутренних органов и ускоренный рост тела).

Симптомы акромегалии

Выраженность симптоматики напрямую зависит от стадии заболевания. Таким образом, в начале развития патологии больной не ощущает никаких расстройств, а его внешний вид практически не изменяется. С прогрессированием болезни появляются определенные признаки, которые и указывают на развитие акромегалии.

Основные симптомы, возникающие при нарушении функции гипофиза:

• хроническое повышение внутричерепного давления, которое вызывает систематическую головную боль ;
• вялость, бессонница , частые головокружения;
• прогрессирующее ухудшение остроты зрения;
• боли в суставах и позвоночнике;
• мышечная слабость вплоть до атрофии (последняя степень);
• отмечается увеличение ладоней и стоп;
• видоизменение лица: происходит укрупнение ушей, скул, бровей, нижней губы, носа. Нижняя челюсть выдвинута вперед, язык становится настолько крупным, что ему сложно поместиться в ротовой полости;
• увеличение потовых желез, поэтому поверхность кожи у больных всегда влажная и жирная. Отмечаются опрелости в крупных складках;
• обильный рост волос на теле ;
• снижение голосового тембра;
• у женщин наблюдается неправильный месячный цикл (иногда – аменорея), а у мужчин – ослабление половой функции ;
• на последнем этапе заболевания отмечается нарушение сердечной деятельности, почечная и печеночная дисфункция.

Диагностирование и лечение болезни

Для диагностики патологии используют следующие современные методики:

• рентген головного мозга;
• компьютерная и магнитно-резонансная томография головного мозга;
• взятие венозной крови на определение гормональной концентрации;
• консультация окулиста и ЛОР врача;
• исследование общего анализа крови и мочи;
• электрокардиограмма, ультразвуковая диагностика внутренних органов.

Устранение заболевания направлено в первую очередь на понижение уровня гормона, который вызывает аномальное разрастание тканей. В современной медицинской практике имеются следующие способы лечения:

• Медикаментозный. Больному назначается гормональная терапия, которая тормозит обильный рост ткани гипофиза.
• Оперативное лечение. Основано на удалении аденомы транссфеноидальным и эндоназальным транссфеноидальным методом. Для осуществления первого способа выполняют надрез десны, через которую разрушают патологические ткани. Второй метод – это внедрение в полость черепа через носовые проходы.
• Облучение гамма-спектром или протоновым пучком. Как правило, это дополнительное лечение, которое назначается после операции с целью разрушения оставшихся патологических клеток.

Кроме того, обязательно должно присутствовать лечение параллельных заболеваний, которые способствовали развитию гормонального дисбаланса.

Осложнения и профилактика

Прогноз акромегалии при своевременном обращении к специалисту (на ранних стадиях), как правило, благоприятный. Успешное и правильное лечение способствует уменьшению гормона роста, что в свою очередь устраняет неблагоприятную симптоматику.

При игнорировании явно выраженных признаков заболевание приводит к необратимому процессу, что ведет к смертельному исходу или серьезной инвалидизации.

После оперативного удаления опухоли часто наблюдаются рецидивы, то есть гормональный дисбаланс может обостряться в течение всей жизни.

Профилактические меры заключаются в своевременной санации инфекционного процесса носоглотки, выполнении правил безопасности с целью недопущения травматизации головного мозга.

Подробнее о акромегалии вы узнаете из видео.

Акромегалия – заболевание, известное с древних времен и характеризующееся патологическим увеличением каких-либо отдельных частей тела, что связано с усиленной продукцией соматотропного гормона , называемого еще гормоном роста. Болезнь возникает чаще всего после завершения роста организма в 20-40 лет у лиц обоих полов и проявляется в увеличении кистей рук и стоп, гипертрофированном увеличении черт лица. Симптомы акромегалии проявляются постоянными головными и суставными болями, нарушением репродуктивной функции. Очень часто повышение уровня соматотропного гормона в крови способствует возникновению тяжелых сердечнососудистых, легочных или онкологических заболеваний и раннюю смертность.

Эта достаточно редкая болезнь, а диагностируется она у 40 человек из миллиона, начинается незаметно и протекает постепенно, и становится заметной приблизительно, спустя 7 лет после возникновения.

Стадии акромегалии

Болезнь протекает в четырех стадиях, каждая из которых характеризуется определенными процессами.

• На начальной преакромегалической стадии признаки очень слабы и редко выявляются. Диагностирование возможно исключительно по данным компьютерной томографии головного мозга и показателям уровня соматотропного гормона в крови.
• На гипертрофической стадии симптомы акромегалии ярко выражены.
• На опухолевой стадии появляются симптомы сдавливания, соседних с опухолью, отделов головного мозга. Повышается внутричерепное давление, появляются нервные и глазные нарушения.
• Стадия кахексии – последняя фаза болезни, характеризуется истощением вследствие акромегалии.

Причины акромегалии и механизм заболевания

Соматотропный гормон роста вырабатывается в гипофизе, эндокринной железе, расположенной в основании головного мозга. Этот гормон отвечает за процесс роста ребенка, формирование мышц и скелета. У взрослых он обеспечивает контроль над обменом веществ, в том числе и над водно-солевым, углеводным и жировом балансами.

Контроль над функцией гипофиза ведется из другой части головного мозга, называемой гипоталамусом , который вырабатывает вещества, стимулирующие или тормозящие работу гипофиза.

У здорового человека содержание соматотропного гормона на протяжении суток колеблется, подъемы чередуются со снижением. В силу ряда причин, клетки гипофиза выпадают из-под контроля гипоталамуса и начинают активно размножаться. Нарушается ритм выделения гормона и повышается его уровень в крови. Продолжающийся длительное время рост этих клеток приводит к образованию «аденомы гипофиза » – доброкачественного новообразования, достигающего размеров в несколько сантиметров. Опухоль начинает сдавливать гипофиз, иногда разрушая здоровые клетки. Именно опухоль и является причиной, по которой возникает акромегалия.

Другие косвенные причины акромегалии это неблагоприятное течение беременности, опухоли центральной нервной системы, психические или черепные травмы, хронические инфекции – , и др. Определенную роль в развитии отводят наследственности.

Симптомы акромегалии

Избыточный уровень гормона роста в крови вызывает изменение внешности пациента: увеличиваются надбровные дуги, скуловые кости, нижняя челюсть, губы, нос, уши. Гипертрофия гортани, языка, голосовых связок приводит к изменению голоса. Значительно увеличиваются размеры черепа, кистей, стоп.

Деформируется скелет, происходит увеличение грудной клетки, расширение межреберных промежутков, искривляется позвоночник. Рост хрящевой и соединительной ткани приводит к ограничению подвижности суставов, их деформации, возникают суставные боли.

Кожа у больных уплотняется. Увеличивается сало- и потоотделение. Чрезмерное увеличение внутренних органов и мышц вызывает дистрофию мышечных волокон. Больной жалуется на утомляемость, слабость, снижение работоспособности, резкие подъемы температуры. Развивается гипертрофия миокарда , перерастающая в сердечную недостаточность. У 90% больных, в связи с гипертрофией верхних дыхательных путей и нарушением работы дыхательного центра, развивается храп и во сне.

С ростом опухоли гипофиза повышается внутричерепное давление», головные боли, светобоязнь, снижение слуха, онемение конечностей, часто возникает рвота. У больных женщин нарушается менструальный цикл, возникает , появляется галакторея (выделение молока из молочных желез в отсутствии беременности). У мужчин угасает половая .

Возможно развитие несахарного диабета, опухолей матки, органов желудочно-кишечного тракта, щитовидной железы.

Диагностика акромегалии

Определяется уровень содержания соматотропного гормона в крови на основании глюкозотолерантного теста . Определяется исходное значение СТГ , а затем после приема глюкозы – четыре теста каждые полчаса. Если в норме, после приема глюкозы, уровень СТГ должен снижаться, в активной фазе акромегалии, он повышается. Данный тест используется также при оценке эффективности проведения терапии, только с ее помощью можно назначить адекватное лечение акромегалии.

Определяется концентрация в плазме крови инсулиноподобных ростовых факторов (ИРФ) , повышение указывает на развитие акромегалии. Проводится рентгенография костей черепа на предмет выявления увеличения размеров турецкого седла, магнитно-резонансная и компьютерная диагностика. Офтальмологическое обследование пациентов с акромегалией выявляет сужение зрительных полей.

Помимо прочего, больные обследуются с целью выявления осложнений вследствие акромегалии на наличие сахарного диабета, полипоза кишечника, заболеваний щитовидной железы и так далее.

Лечение акромегалии

Лечение заболевания состоит из медикаментозного, хирургического, лучевого и комбинированного методов и направлено на снижение концентрации соматотропного гормона, ликвидацию его гиперсекреции и нормализации концентрации ИРФ I. В результате лечения должны значительно снижаться или полностью исчезать проявления заболевания.

Назначается прием аналогов , подавляющего секрецию гормона роста (ланреотид, ). Впоследствии, назначается одноразовая лучевая или гамма-терапия на область гипофиза. Опухоль гипофиза удаляется хирургическим путем. Эффективность операции составляет 85% при небольших опухолях и 30% при значительных. В этом случае возможно повторная операция.

Прогноз лечения зависит от продолжительности болезни. При отсутствии лечения при тяжелом течении продолжительность жизни больного составляет около 3-4 года, при медленном развитии от 10 до 30 лет. Своевременная диагностика акромегалии и вовремя начатое лечение дает благоприятный прогноз, возможно полное выздоровление.

Доктора

Лекарства

Список источников

• Дедов И.И., Молитвославова Н.Н., Марова Е.И. Акромегалия: патогенез, клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, методы лечения. Пособие для врачей. Тверь: Триада 2003.
• И. И. Дедов,Г. А. Мельниченко, В. В. Фадеев., Эндокринология учебник «ГООЭТАР-Медиа».2012.
• Эндокринология / под ред. Н. Лавина. - М.: Медицина, 2009. - 832 с.

Акромегалия и гигантизм у детей – болезни, при которых наблюдается сбой химического обмена из гипофиза в головной мозге. В результате наблюдается повышение уровня СТГ – соматотропного гормона или гормона роста, что влечет за собой увеличение размеров опорно-двигательной системы и нарушение обменных функций в организме.

СТГ обладает важнейшими функциями для организма. Отвечает за рост в длину и образование белковых комплексов во всем организме, задействован в выработке гормона поджелудочной железы, повышает уровень сахара в крови.

При акромегалии у детей вещества роста не закрываются и формируются удлинение костей. Болезнь достаточно редкая. Если сравнивать, то акромегалия встречается чаще, чем гигантизм у детей. В среднем случаи заболевания в России насчитывают 45 лиц на один миллион населения детей. В возрасте от 1-16 лет при максимальной активности роста наблюдается гигантизм, по завершению процесса акромегалия.

Если раньше при постановке диагноза дети были обречены, то сейчас настрой только на выздоровление и стабилизацию процесса.

Одна из главных причин акромегалии кроется в избыточной выработке гормона роста. Нарушение вытекает из ряда других проблем, таких как:

• Опухоли гипофиза, как злокачественного, так и доброкачественного типа;
• Нарушение инсулиноподобного фактора роста;
• Наследственный фактор, считается если в семье наблюдалось заболевание в одном из поколении есть вероятность проявления в последующим;
• Не соответствующий рост гипофиза из за опухолей других органов.

Все процессы, связанные с гормоном роста, контролируются гипоталамусом. Гипоталамус вырабатывает соматропин и соматостатин. Первый стимулирует рост. Второй замедляет его. В раннем возрасте СТГ руководит над процессами костного образования, окостенения и увеличение тела в длину. Во взрослом организме – обменом веществ и водно-солевым балансом.

При акромегалии гипофиз – железа, расположенная у основания головного мозга, вырабатывает соматотропный гормон, а импульсы с гипоталамуса не воспринимает и не реагирует на них из за сбоя в функции гипофиза.

В норме гипофиз получает импульс от гипоталамуса, и начинается круг выработки и контроля гормонов гипофиза. Они находятся в зависимом друг от друга процессе, замкнутом круге обмена веществ. На данном этапе печень, вырабатывает инсулиноподобный фактор роста. Он же в свою очередь отвечает за рост периферических частей тела.

Если процессы не стабилизируются, гипофиз не прекращает выработку СТГ, уровень ИФР I тоже увеличивается и приводит к необратимому процессу. Организм в целом начинает увеличиваться, а внутренние функции в целом теряют способность преобразовывать нужные вещества, как сахар и жиры.

Другая причина гигантизма и акромегалии у детей новообразование гипофиза – аденома. Опухоль возникает из-за черепно-мозговых травм и воспаление пазух.

Новообразование в данном случае, служит как стабилизатор увеличенного выброса СТГ. При прогрессировании аденомы, происходит сдавление близ лежащих тканей и систем мозга, вызывая функциональные нарушения органа зрения.

При росте опухоли нарушается выработка и других гормонов гипофиза. Наблюдается нарушение половой функции у женщин, что при несвоевременном излечение вызовет бесплодие. Нетипичное проявления повышения уровня гормона роста наблюдается при опухолях поджелудочной железы, надпочечников, щитовидной железы.

• Читайте также:

Симптомы

Заболевание характеризуется незаметным началом и с легким нарастанием жалоб и изменение фенотипа личности. Главным симптомом акромегалии у детей является изменение внешнего облика, в частности черт лица и роста. Часто диагноз выставляется с момента заболевания через 5-7 лет.

Признаки акромегалии по внешнему виду:

• Черты лица становятся грубыми. Скуловые кости и нижняя челюсть увеличиваются, надбровные дуги становятся большими;
• Увеличение носа, губ и ушей;
• Так как увеличивается нижняя челюсть, это ведет за собой ряд последствий: расхождение промежутков между зубов, в результате изменение формы челюсти, увеличение языка;
• Растет размер обуви, в частности стопы;
• Артралгия в связи с ростом суставной ткани;
• В результате повышенного секреции сальных и потовых желез, у детей повышенное потоотделение и глубокие складки на волосистой части головы;
• Увеличение мышечной массы, порой юноши приходят в восторг от данного преобразования, но через некоторое время наблюдается гипертрофия миокарда, в связи с большой продукцией гормона роста.

При осмотре:

• Головные боли;
• Ухудшение памяти;
• Частые апное;
• Частое выявление клинического сахарного диабета;
• Увеличение щитовидной железы до ;
• Патологическое увеличение размеров селезенки;
• Новообразование надпочечников, матки, яичника, кишечника.

Диагностика

Так как заболевание начинает прогрессировать на 5-7 год от начала и дает симптоматику, то можно на основе осмотра заподозрить признаки болезни. У детей грубые черты лица, рост не соответствует пропорциям тела. При объективном осмотре у больных обнаруживают увеличение селезенки. Если поставили предварительный диагноз акромегалию, нужно провести лабораторную диагностику. Для этого берут анализ крови на содержание гормона роста. Даже если клиника у ребенка не присутствует, то в анализе могут быть уже изменения.

Так же нужно провести суточный анализ соматотропного гормона, для акромегалии свойственно суточные колебания уровня СТГ.

При выявление малейшего повышения уровня соматотропина, проводят пробы с глюкозой, инсулином и тиреолиберином. При акромегалии может быть результат проб как повышение СТГ, так и отсутствие подавления. Далее проводят определение ИФР I, который, имеет преимущество при ней повышаться. При КТ и МРТ определяют размер опухоли гипофиза и ее прогрессирование.

При акромегалии и гигантизме у детей есть неспецифическое повышение уровня щелочной фосфатазы и уровня фосфора, для обнаружения делают биохимический анализ крови.

Лечение

Существует четыре направления в лечении заболевания: консервативное, хирургическое, лучевое, комбинированное. У всех методик одна цель: достичь стабилизации уровня соматотропного гормона.

Операция

При хирургическом вмешательстве небольших размерах опухоли наблюдается стабилизация процесса и улучшение самочувствия. Огромную роль имеет преобладание максимальных размеров опухоли, оперативное лечение успешно в данном случае лишь в нескольких процентов случаях.

Оперативное лечение акромегалии и гигантизма у детей проводится с малой травматизацией тканей через трансназальный доступ.

Лучевое лечение в основном применяется при комбинированном сочетании нескольких методов, как самостоятельный метод применяется редко. Единственным исключением при ее применении считается противопоказание при непереносимости гормональной терапии, к операции и послеоперационный рецидив. Чаще всего используется протонотерапия с дозой до 100 грамм.

Препараты

Лекарственные препараты чаще всего используются нескольких групп:

• антагонисты соматотропина Ланреотид, Октреотид;
• блокаторы рецепторов соматотрофов Пегвисомантомом;
• стимуляторы дофаминовых рецепторов Достинекс.

Считается, что средства народной медицины, тоже обладают вспомогательным действием при лечении акромегалии и гигантизма у детей. Это травы, такие как: хмель, шалфей, ромашка, цветки липы, корень солодки.

Диета

Любое лечение кроме медикаментозного, хирургического включает и правильный образ жизни больного. А значит, без диеты не обойтись. Нужно придерживаться правильного питания, употреблять в пищу продукты богатые кальцием и эстрогенами. Эстрогены обладает свойствами торможения или полного прекращения выработки СТГ. Кальций укрепит кости и улучшит их прочность. Продукты богатые данными веществами: абрикос, капуста, сметана, орехи, креветки. Углеводы тоже незначительно снижают уровень СТГ, но их количество употребления нужно контролировать.

Прогноз

При своевременной диагностике заболевании и лечения, наблюдается благоприятный исход болезни. Стоит на ранних этапах лечить заболевание носоглотки, избегать тяжелого труда, исключить черепно-мозговые травмы. При изменениях лабораторных показаниях следует начать медикаментозное лечение и стабилизировать процесс.

Если заболевание прогрессирует и не лечиться, то исход – кахексия. Продолжительность жизни составит 3-4 года. При медленном развитии заболевания до 10 лет жизни с момента начала болезни.